I linfomi B di alto grado non altrimenti specificati (HGBL, NOS) sono definiti come linfomi a cellule B con morfologia Burkitt-simile o blastoide non inquadrabili in altre categorie.

Tale definizione potrebbe essere rivista in base all’analisi del profilo di espressione genica, che ha già mostrato come alcuni linfomi diffusi a grandi cellule B siano simili agli HGBL.

Una riclassificazione citogenetica e molecolare degli HGBL, NOS consentirebbe di affinare l’approccio terapeutico.

Gli HGBL, NOS interessano per lo più soggetti anziani di entrambi i sessi e spesso si associano a fattori con impatto sfavorevole; non si conoscono fattori prognostici specifici.

Servono, dunque, studi sul valore prognostico e predittivo di biomarcatori. In attesa di dati specifici/studi clinici dedicati, gli autori formulano raccomandazioni per la terapia di prima linea (inclusa la premedicazione con steroidi) in base a quanto emerso da studi non dedicati.

Essi distinguono tra malattia localizzata e avanzata. Per la prima considerano una terapia abbreviata; per la seconda propongono un approccio più o meno aggressivo, anche nella terapia di supporto, secondo l’età del paziente e l’eventuale interessamento del sistema nervoso centrale (SNC), in assenza del quale considerano una profilassi dedicata. Non vi sono evidenze a supporto del trapianto autologo negli HGBL, NOS con risposta completa alla chemioterapia, mentre i dati sull’efficacia dell’immunoterapia T-diretta negli HGBL, NOS sono incoraggianti.