Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) positivo per il virus di Epstein Barr (EBV+) non altrimenti specificato (NOS) è una malattia oncoematologica aggressiva, che risponde in modo non soddisfacente ai regimi chemioterapici tradizionali.
Una recente review effettuata da un gruppo di ricercatori nord e sudamericani ha fatto il punto su questa patologia, delineandone le caratteristiche cliniche e dando indicazioni sulle modalità diagnostiche, sugli approcci per la stratificazione dei pazienti e sulla gestione della malattia.
Secondo gli autori, il prerequisito fondamentale per la diagnosi di DLBCL EBV+ NOS è la presenza dell’RNA di EBV nel nucleo delle cellule tumorali; tuttavia, non è ancora stata stabilita la percentuale di cellule positive al di sopra della quale debba essere posta la diagnosi.
A complicare ulteriormente l’iter diagnostico c’è il fatto che numerose neoplasie delle cellule T e B, potenzialmente associate a infezione da EBV, debbano essere considerate nella diagnosi differenziale del DLBCL EBV+ NOS; le più rilevanti tra queste sono il linfoma plasmablastico, il DLBCL associato a infiammazione cronica e il linfoma primitivo effusivo.
La stratificazione dei pazienti in base al rischio prognostico è un passaggio fondamentale per la corretta gestione del DLBCL EBV+ NOS. Gli autori della review suggeriscono di utilizzare l’International Prognostic Index (IPI) e il punteggio di Oyama (un nuovo indice prognostico basato su età ≥70 anni e presenza di sintomi B).
Altri indicatori di prognosi avversa sono la presenza di CD30 o di PD-1/PD-L1, che possono però indirizzare la scelta del trattamento verso specifiche terapie a bersaglio molecolare.
Dal capitolo della review dedicato alla gestione del DLBCL EBV+ NOS emerge che i pazienti affetti da questa malattia dovrebbero essere gestiti come se non presentassero infezione da EBV.
Tuttavia, poiché la positività per infezione da EBV riduce la risposta alla chemioimmunoterapia, gli autori della review raccomandano di includere i pazienti EBV+ negli studi clinici, e auspicano lo sviluppo di terapie mirate per questa patologia.