Lo scopo di questo studio è la valutazione delle variazioni dei parametri relativi alla funzionalità respiratoria e motoria e a variazioni ponderali, in seguito a interventi chirurgici per la correzione della scoliosi in pazienti SMA2 e SMA3 naive; è inoltre riportata la variazione del dolore e del grado di soddisfazione post-operatorio. In questi pazienti, l'uso del tutore è palliativo e non è in grado di arrestare la progressione della deformità spinale, che ha un impatto negativo sull'equilibrio del tronco in posizione seduta, sul volume toracico, sulla funzione respiratoria e sulla qualità della vita in generale. Pertanto, la chirurgia è quasi invariabilmente necessaria.
Nei pazienti non trattati con disease-modifying treatments, il rischio di sottoporsi a chirurgia della scoliosi nel corso della vita è stato recentemente documentato intorno all'80% nei pazienti con SMA di tipo 2 e al 70% nei pazienti con SMA di tipo 3a con età di esordio prima dei 3 anni e perdita della capacità di deambulare prima dei 10 anni. Sono principalmente proposti due approcci chirurgici: la fusione spinale posteriore definitiva e il posizionamento di barre di accrescimento (magnetiche e non), la scelta dell'approccio dipende dall'età del paziente e dalla maturazione scheletrica. Un totale di 32 pazienti sono stati inclusi nello studio.
Per quanto riguarda la funzionalità respiratoria, valutata mediante FVC%, i risultati dell'analisi hanno rivelato una differenza statisticamente significativa tra il tasso medio annuo di declino prima e dopo l'intervento chirurgico, considerando sia l'intera coorte che i pazienti con SMA di tipo 2 e 3 separatamente. i dati di questo studio mostrano un trend positivo, ma sono contrastanti rispetto ad un ampio studio multicentrico longitudinale recentemente pubblicato, che riporta un calo di FVC% dopo l'intervento (anche se non statisticamente significativo). Young e colleghi hanno documentato un declino della funzione motoria in una coorte di SMA2 e SMA3, declino osservato anche nella coorte di questo studio (da notare che non è possibile comparare perfettamente i dati avendo utilizzato la versione estesa della scala HFMS rispetto alla versione HFMSE utilizzata da Young). I risultati relativi ai punteggi della scala RULM non mostrano differenze significative.

Non sono state riportate variazioni ponderali nei due gruppi, ma emerge comunque l'importanza del monitoraggio del peso. Recentemente è stata riportata in letteratura una scarsa qualità di vita nei pazienti SMA che si sono sottoposti ad un intervento chirurgico per la correzione della scoliosi, contrariamente a quanto emerge dai sondaggi riportati in questo studio, nel quale i pazienti hanno mostrato una soddisfazione generale, dovuta ad una migliore postura e aspetto fisico. Tuttavia, il 40% ha riportato dolore post-operatorio, oltre che una ridotta mobilità ed è inoltre emersa la mancanza di supporto post- operatorio in termini di riabilitazione post- intervento e supporto psicologico.
Bisogna comunque tenere in considerazione il fatto che la coorte di questo studio è rappresentata da un campione relativamente piccolo (32 pazienti dei quali 26 SMA2 e 6 SMA). Dai dati emersi da questo studio risulta essere molto importante considerare questi aspetti secondari dell'intervento chirurgico, soprattutto in fase di pianificazione con i pazienti e i caregivers.